肺の、肺胞の壁に起きる肺炎を、間質性肺炎と呼んでいます。普段、私達が単に「肺炎」と呼んでいるものは細菌やウィルスの感染で起き、その病変部分は肺胞の内側です。この点が、間質性肺炎と肺炎の大きく異なる事です。間質性肺炎では、症状が進むと肺胞の壁が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が固くなります。その結果、肺全体が固くなり肺活量が落ち、それと同時に酸素を取り込む機能も低下してきます。さらに進行すると、肺は繊維質の塊となり、この部分の肺としての機能が奪われます。
でも、全てがそうなるわけではありません。一部の肺がそうなるのです。残った肺で、充分に呼吸する事が出来ます。一般に間質性肺炎を引き起こす原因としては肺に吸い込んだ粉、金属粉、カビ、石綿などに対する反応や、抗ガン剤、抗生物質、不整脈の治療薬、漢方薬の一部などが知られています。また、膠原病の併発病でもあります。これは、免疫複合体という物質が肺に沈着する事から起こると考えられていますが、詳しい事はまだ分かっていません。薬剤性間質性肺炎などもあるようです。